异。
这种变异的朊蛋白(PrPSC)在人体中无法消化,加上它们和正常蛋白的一级结构相同,
因此也不会被免疫系统识别并清除,只会积累在人体的大脑和神经系统中,并越积越多(集聚成了淀粉样纤维),最终破坏了脑组织。
这就好比一个群体混进了奸细,他们和普通成员一样,连情报局也辨别不出,并且奸细还会把群体普通成员也发展成为内奸,
最后,奸细的数量就会在这个群体里越来越多。
这就是为何疯牛病的病牛大脑,全都变成充满破洞的海绵体的原因。
然而朊毒体没有核酸,它靠啥来复制并实施传染的呢?
这是因为,它能与正常结构的朊蛋白结合,并诱导其改变结构(具体原因很复杂和热力学稳定性有关,眠眠就不赘述了,想了解可以留言),转变成可怕的朊毒体。
这就类似于病毒的复制,只不过它们是诱导正常蛋白以病理蛋白为模版,不断复制为更多的病理蛋白。
下图中蓝色的为正常蛋白,红色的为变性蛋白,可以看出变性蛋白在不断诱导正常蛋白变成自己的同类……
而疯牛病之所以大规模传播,就是因为当时英国为了提高牛肉出产效率,
将其它牛肉和骨头的混合物(肉骨粉)加入饲料中,
其中来源可能包含病死牛只。
从某种意义上讲,这也是同类相食惹的祸啊。
甚至,可能尼安德特人的灭绝,
也和同类相食导致朊病毒大规模传播有关(包括北京猿人等直立人也是食人魔)。
06
如果只论传染性和致死性的话,可能朊毒体还并没有那么可怕。
但它真正的可怕之处,在于极其难以杀灭(特别是人体内的灭活)。
朊毒体具有和一切已知传统病原体截然不同的特性。
它对各种物理化学因素,都有着异乎寻常的抵抗力:
短时间高压蒸气消毒不能使之完全失活,对紫外线的抵抗力比常规病毒高40到200倍,
对射线辐射、超声波、酒精、酸等传统灭活方式的抗性都极强,
甚至在室温下10%-20%的福尔马林溶液中,还可以存活长达18个月。
加上朊毒体不能被多种核酸酶灭活,
于是实验室中经常看到的场景是:所有病毒都老早就挂了,只有一堆朊毒体肆无忌惮地存在(对,甚至不能说存活,它们可以称为生命体的边界)。