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第九节 周期性麻痹（第1页）

这是一类以发作性肢体和躯干无力为特征的疾病，其特别容易在运动锻炼后发生，可持续数分钟到数天。有时肌无力仅局限于一个肢体。在肌无力期间腱反射低下，肌肉不能被电兴奋。有些患者甚至可发展为永久性的肌无力。周期性麻痹根据血钾的变化分为以下三种类型。

低钾性周期性麻痹

这是一种常染色体显性的遗传疾病，发病年龄开始于儿童或青年人（１０～２０岁时期）。发作期血清钾通常低（＜３．０ｍｍｏｌ／Ｌ）且尿排钾也低。患者在进高碳水化合物饮食、高糖及高盐和情绪变化时可诱发疾病发作。

【诊断要点】

多于夜间发病（这是因为肌细胞的钾离子内外转移有昼夜节律之故，白天肌细胞内钾离子外流大于夜晚，夜晚睡眠时，肌肉摄取钾离子则相对增强），四肢呈弛缓性瘫痪，下肢重、上肢轻，近端重、远端轻。患者一般无吞咽困难、感觉障碍和膀胱功能障碍。发作频率不等，有数月或数年发作１次，也有１月内发作１～２次或终身只发作１次。

类似发作可能发生于甲状腺功能亢进和偶在其他原因引起的低血钾症中。不过，正常情况下，低钾血症引起一种持续性疲软的肌无力。

周期性麻痹的实验室检查：

１．血钾为２．０～２．５ｍｍｏｌ／Ｌ称中度低钾，血钾低于２．０～２．５ｍｍｏｌ／Ｌ称重度低钾。

２．心电图检查可见Ｔ波低平或倒置，Ｓ－Ｔ段降低，出现明显的Ｕ波，超过０．１ｍＡ，或同一导联中，大于Ｔ波，少数患者还有心律不齐等。

【治疗原则】

主要是补钾治疗、辅以脱羧酶抑制剂及抗醛固酮剂治疗。一般不主张用静脉注射葡萄糖注射液加氯化钾注射液。可用５％甘露醇注射液或生理盐水加氯化钾注射液静脉滴注。

【治疗方案】

１．１０％氯化钾口服液３０ｍｌ一次服，然后可改为１０ｍｌ，３次／ｄ，口服。

２．乙酰唑胺片，０．２５ｇ３／ｄ口服。

３．螺内酯２０ｍｇ，３／ｄ口服。

高钾性周期性麻痹

这是一种常染色体显性遗传疾病，通常在儿童时期发病。发作期血清钾常常增高（＞５．０ｍｍｏｌ／Ｌ）且尿排钾和肌酸激酶水平也高。发作易于在受冷、饥饿、怀孕和钾大量进入时激发。

【诊断要点】

表现为肌无力症状，有些患者可有肌强直症，特别是眼睑、舌、拇指和前臂肌肉明显。这种状态似与先天性肌强直症部分重叠。

实验室检查发现有高血钾。

【治疗原则】

给予大量的葡萄糖及胰岛素静脉输注，同时给葡萄糖酸钙或氯化钙静脉滴注、４％碳酸氢钠等治疗。