根据盖杜谢克所得出的结论:
库鲁病的病原是某种侵害入的大脑和神经系统的病毒(是的他依然不相信蛋白质也能成为传染源),
以脑组织为主要寄主,可以长期地潜伏,
世卫组织和巴布亚新几内亚政府严格禁止了当地同类相食的习俗,
果然,库鲁病的发病率急剧下降直至趋近于零。
05
其实,早在300年前,欧洲人就已经发现一些绵羊和山羊会患有一种奇怪的「羊瘙痒症(Scrapie)」。
其症状表现为:丧失协调性、站立不稳、烦躁不安、奇痒难熬,直至瘫痪死亡。
此外、还有水貂、鹿和一些猫科动物也有类似的病症。
在结合了羊瘙痒症、疯牛病、克雅二氏病、库鲁病等病症的共通之处后,医学界渐渐摸到了这类病症的共同原因,
而真正将它大白于天下的,是美国神经学家——斯坦利·普鲁西纳(StanleyPrusiner)。
1982年时,他发现了一种致病的蛋白,并以自己的名字将其命名为「prion」,中文翻译为「朊蛋白」。
所谓「朊(念ruan)」,其实就是蛋白质的别称。
在很多媒体中,将朊蛋白称为「朊病毒」,这其实是不太准确的,
因为它其中并没有病毒所携带的核酸物质。
因此,学术界也将其称为「朊毒体」。
当普鲁西纳提出这样的观点时,引发了学术界的轩然大波:
毕竟在此之前,学术界认为传染病的病原体都是微生物,都必须具备可复制的核酸,
比如细菌、病毒、真菌、原生动物等(不然拿什么复制?)。
而蛋白质这种人畜无害的软萌玩意儿,咋就成了致病元凶呢?
尽管顶着无数质疑的声音,1997年的诺贝尔生理学或医学奖,依然颁发给了普鲁西纳,而且是独享(此奖项一般都是二人共享)。
这严重挑战了很多学术界的权威,并且由于一般诺奖的评选,必须经过十年以上的检验,
因此仅仅第二年就颁奖给普鲁西纳,招致了很多人的不满,甚至有人骂他是民科。
但事实证明,普鲁西纳的确是个天选之子,他那离经叛道一般的观点居然真的是正确的。
那么,朊毒体的致病原理是怎样的呢?
正常的朊蛋白(PrPC),是一种生物体内的普通细胞膜蛋白,
但是当基因突变之后,它的折叠方式发生了变化,导致了三级结构变